>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>LM le 25.02.20>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>

 

En pénétrant dans les arcanes de notre matière grise à travers l’étude de cas, le neurologue Laurent Cohen interroge notre perception du monde. Et celle que nous avons de nous-mêmes.

Propos recueillis par

 

Démonter l’étrange mécanique de notre machine à penser. C’est ce que propose, à travers les parcours d’une vingtaine de patients, le professeur Laurent Cohen, neurologue à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris (AP-HP) et chercheur en neurosciences cognitives à l’Institut du cerveau (ICM). Il publie un fascinant ouvrage, Le Parfum du rouge et la Couleur du Z. Le cerveau en 20 histoires vraies (Odile Jacob, 240 p., 22,90 euros). Ou comment, en neurologie, coupler la grande tradition de l’étude des cas et les méthodes les plus pointues de l’imagerie cérébrale. Et rendre un hommage à tous ces patients qui ont fait progresser la science et la médecine.

Les patients dont vous nous racontez les parcours souffrent tous de « pannes cérébrales », avec leur cortège varié de comportements atypiques. D’où vient leur étrange pouvoir de fascination ?

Ces patients remettent en cause nos certitudes sur notre propre identité. Avec notre cerveau, nous nous construisons des mondes. Et parmi les nombreuses illusions que génère cette construction, nous avons des représentations sur nous-mêmes. Chacun de nous a ainsi l’impression d’être une unité compacte et indissociable : notre « moi », avec son nom, sa mémoire, sa personnalité, ses actes… Or ce que nous montrent ces patients, avec leur grande variété de pannes cérébrales, c’est que ce « moi » est une construction.

« Je pensais être un être indissociable. En fait, je suis plutôt une machine faite de parties compliquées. » Notre apparente unicité résulte du montage d’innombrables facultés qui peuvent être isolées et tomber en panne séparément. Plus généralement, ces pannes cérébrales ouvrent une porte sur les coulisses de notre vie mentale. La réalité de ce que nous vivons nous apparaît comme une sorte d’unité lisse ? Elle est en réalité le fruit d’une myriade de processus cérébraux distincts et enchevêtrés. Quand une partie de cette mécanique complexe fait défaut, notre rapport au monde et à nous-même peut être bouleversé.

Ces lésions cérébrales peuvent toucher chacun de nous. Est-ce un autre motif de fascination ?

Absolument. Chacun de nous peut passer « de l’autre côté » du bureau du médecin, c’est-à-dire du côté du patient. Les maladies neurologiques sont malheureusement très fréquentes. Il faut être très vigilant : face à ces maladies, nous avons tendance à être surpris, parfois même à rire, car certaines situations sont comiques. Mais si rire il y a, ce doit être un rire amical et fraternel, non un rire moqueur.

A cette condition, le rire peut être une porte d’entrée dans le savoir médical, à la façon de Rabelais, un médecin humaniste. La tradition du « rire médical » peut amorcer la recherche, l’envie de comprendre. Mais ce rire ne doit pas induire un comportement de distance, voire de rejet. J’ai confié une certaine gêne à raconter l’histoire de ces patients, par crainte du voyeurisme. Et à cause de l’asymétrie de la relation entre celui qui voit (le médecin, le lecteur) et celui qui subit (le patient). Chacun de ces patients, en réalité, nous tend un miroir de ce que nous sommes. Chacun nous dit quelque chose de la manière dont nous sommes tous construits.

Nos fonctions mentales complexes sont toutes liées à la même « viande » cérébrale. Alan Turing, lui, parlait de matière à la « consistance molle du porridge froid »…

C’est une autre surprise, qui va à l’encontre d’une autre intuition très puissante : le dualisme. Tout le monde a l’impression qu’il existe deux types d’objets de substance très différente : les choses ordinaires, et puis l’esprit. Nous nous percevons ainsi, et percevons autrui ainsi. Nous sommes des êtres animés par des idées, des désirs, des espoirs, des sentiments… d’une essence à part, voulons-nous croire. Or, il suffit d’enlever une cuillerée de ce « porridge froid » pour que, soudain, une de nos facultés cognitives cesse de fonctionner. C’est l’illustration la plus frappante, à mon sens, du quiproquo du dualisme.

La tradition des « cas » n’est-elle pas très vivace en neurologie ?

Plus encore : l’étude du parcours singulier de chaque patient est aux fondations, au XIXe siècle, des neurosciences cognitives (qui ne portaient pas encore ce nom). Les grands maîtres précurseurs, tels Paul Broca, Jean-Martin Charcot ou encore Jules Dejerine, sont généralement partis d’observations d’un patient donné pour élargir leur vision.

Dans leurs publications, ils décrivent l’histoire de Monsieur Untel, Madame Unetelle… Ces études de cas ne sont pas propres à la neuropsychiatrie, d’ailleurs. La médecine se présente toujours comme une succession de cas singuliers. Si tel trouble ne concerne qu’une personne, à un moment donné, sa description est riche d’enseignements plus généraux. Quand Paul Broca rencontre, en 1861, un patient, Louis Victor Leborgne, qui, malgré des capacités cognitives normales, ne peut plus articuler qu’une syllabe, « tan », il s’oriente sur la piste d’une région cérébrale cruciale pour la production du langage.

On passe ainsi du particulier au général…

Depuis 1850, cette approche a été quasiment la seule source de savoir sur la machinerie cérébrale qui assure nos fonctions mentales. Prenons un autre exemple : en 1888, le docteur Verrey, « médecin oculiste » à Neuchâtel, examine une patiente qui, après un AVC, ne voit plus qu’en noir et blanc dans la moitié droite de son champ visuel. Lors de l’autopsie, il identifiera la petite région cérébrale à l’origine de cette perte localisée de la vision des couleurs. Cette histoire montre, avec bien d’autres, que notre système visuel est très finement fragmenté. Des mécanismes et des régions distincts, dans le tiers arrière de notre cerveau, s’occupent de traiter les couleurs, les formes, les positions, les mouvements, les textures… pour ensuite reconstruire un tout cohérent, une vision du monde qui nous entoure.

Le plus fameux de ces patients n’est-il pas l’Américain Phineas Gage (1823-1860), un cas d’école en neurologie ?

Cette histoire est ressortie de l’oubli dans les années 1980 grâce aux époux Damasio. En 1848, ce contremaître des chemins de fer subit un traumatisme crânien majeur : à la suite d’une explosion, une barre à mine traverse complètement son crâne, endommageant le lobe frontal gauche. Premier miracle : il survit, et ne souffre ni de paralysie ni de trouble du langage. Mais sa personnalité est radicalement transformée. Jugé jusque-là fiable, ponctuel, attentionné, sociable et doté d’un bon jugement, il montre ensuite une humeur changeante, un tempérament grossier et capricieux, une difficulté à faire des choix, des comportements antisociaux, une instabilité professionnelle. Ce que nous montre son histoire, c’est que même les fonctions cognitives les plus abstraites – il s’agit ici de caractère, non de mouvement ou de parole – ont une machinerie cérébrale sous-jacente qui peut tomber en panne.

L’étude de ces histoires singulières a-t-elle toujours été au cœur de la neurologie ?

On peut distinguer plusieurs phases. Après la grande époque de l’étude des cas uniques, on a eu tendance, entre 1920 et 1970, à délaisser cette approche pour basculer sur des études de groupes. On prenait cinquante patients souffrant de lésions à l’arrière du cerveau et l’on analysait leur comportement général. Puis, à partir des années 1970, on est revenu à l’analyse des cas singuliers, qui a permis le développement de la neuropsychologie cognitive : on examinait les comportements de chaque patient pour bâtir des modèles plus précis de notre fonctionnement cognitif normal.

Cette approche – qui se poursuit toujours – a connu son heure de gloire entre 1970 et 2000. Ensuite est venue l’ère de l’imagerie cérébrale. L’IRM fonctionnelle, en particulier, permet d’explorer le cerveau en action. Ses données peuvent être disséquées en détail grâce aux progrès accomplis en mathématiques, physique, sciences de l’ingénieur et en intelligence artificielle. On peut désormais suivre le déroulement de nos pensées dans le temps et l’espace, mais aussi avoir accès au contenu de nos pensées, chez des sujets bien portants comme chez des patients.

Avec l’avènement de l’imagerie, l’étude des cas singuliers est-elle toujours un moteur du progrès médical ?

Il y a eu, c’est vrai, une relative éclipse de ces études de cas. Je suis moi-même un représentant de cette évolution. Pour autant, l’exploration détaillée des cas individuels reste, à mon sens, irremplaçable. Si vous mélangez deux patients qui ont du mal à lire, et que vous cherchez à en extraire une explication moyenne, cela n’a aucun sens ! La nature de leur panne peut radicalement différer. L’étude des cas suppose, évidemment, de faire plusieurs hypothèses. Notamment sur le fait que nous sommes tous câblés de la même façon. Ce n’est pas tout à fait exact. Il y a une certaine variabilité entre individus. Mais l’accumulation des cas individuels finit par donner une bonne image des rouages stables de notre mécanique cérébrale. Finalement, les deux approches sont complémentaires. Par exemple, si une région du cerveau s’active pendant qu’une personne effectue un calcul mental (la région pariétale droite, en l’occurrence), cela ne prouve pas que cette région est nécessaire. La seule manière de le démontrer, c’est de voir ce qui se passe quand elle n’est plus fonctionnelle, à la suite d’un accident ou d’une lésion.

Vous montrez, à l’aide d’exemples, le pouvoir synergique de ces deux approches…

En effet. Nous avons, par exemple, suivi le cas d’un patient qui était aussi chercheur en psychophysique, au Royaume-Uni. Cet homme avait subi un AVC ayant entraîné la perte de la lecture. Durant les deux années qui ont suivi cet accident, nous avons pu suivre la récupération progressive de ses capacités de lecture. En parallèle, cet homme a été suivi par neuf examens d’IRM fonctionnelle dans son propre institut de recherche. Et nous avons pu caractériser les changements d’activation cérébrale qui ont accompagné, chez ce patient, la récupération de la lecture.

Prenons notre faculté de reconnaître les visages. Pourquoi est-elle parfois altérée ?

L’incapacité à reconnaître les visages humains, ou prosopagnosie, peut être la conséquence d’une lésion cérébrale qui touche un lieu précis de l’hémisphère droit, sous le lobe temporal. Mais le plus souvent, il s’agit d’un trouble du développement. Les personnes naissent alors avec ce trouble : leur vie durant, elles seront incapables de reconnaître un visage. Environ 2 % de la population serait concernée. Imaginez les inconvénients sociaux à prendre un autre pour son amoureux, à ignorer son patron dans la rue, à confondre victime et assassin au cinéma…

En réalité, les patients prosopagnosiques voient clairement les visages, sans pouvoir les rattacher aux personnes qu’ils connaissent. Je raconte le cas de ce père qui, à la suite d’une hémorragie cérébrale, ne pouvait plus reconnaître les traits de sa femme et de ses fils. Quand son aîné a eu 11 ans, le père a eu la « chance » que celui-ci soit gardien de but, au sein de son équipe de foot. Cela lui permettait de le distinguer ! En réalité, ces patients développent des ruses : ils reconnaissent leurs proches à leur démarche, leur voix, leurs vêtements, leur coiffure… Fait étonnant, ils reconnaissent plus facilement un visage qui exprime une émotion, comme si le système des émotions, intact, venait booster le système défaillant de reconnaissance des visages. Là encore, cette étrange cécité pour les visages nous interroge sur ce qui définit l’identité. Qui suis-je quand je ne peux reconnaître mon propre visage dans un miroir ? Tout à coup, « Je est un autre », comme le disait Rimbaud.

A l’opposé, il y a les patients qui prennent leur conjoint pour un sosie…

Leur histoire est encore plus sidérante. Je raconte le cas de ce monsieur, persuadé que, de temps à autre, sa femme était remplacée par une dame qui lui ressemblait trait pour trait. Il en était lui-même tout à fait surpris. « Si vous saviez, cette dame et ma femme se débrouillent pour ne jamais se retrouver l’une en face de l’autre. Exactement comme deux équipes qui se relaient à l’usine. » Cet homme, en assez bonne forme par ailleurs, souffrait du « syndrome de Capgras », résultant d’une maladie à corps de Lewy diffus. Notre hypothèse est que ce trouble résulte de deux pannes combinées. La première serait un déficit du sentiment de familiarité lié ici à un visage connu. Ce patient reconnaît le visage de sa femme, mais sans lui associer de sentiment de familiarité. Pour expliquer cette bizarrerie, il imagine que cette dame « étrangère » est un sosie. En temps normal, on rejetterait une telle explication improbable. Mais ce patient ne la rejette pas : c’est la seconde panne. La première viendrait d’une anomalie du lobe temporal droit ; la seconde, d’une anomalie du lobe frontal droit.

Et qu’en est-il des troubles de la lecture ?

On peut, du jour au lendemain, perdre sa capacité à reconnaître les lettres et les mots, alors que tout le reste de nos capacités est intact. Cela montre que nous disposons d’un système cérébral exclusivement alloué à cela. En voici un exemple, tiré du passé : en 1892, Jules Dejerine décrit un patient qui, un matin, en ouvrant son journal, ne pouvait plus reconnaître les lettres. Le « a » était un chevalet, le « z » un serpent… Après son décès, le médecin a analysé le siège anatomique des lésions de ce patient, qui avait fait un AVC. Là encore, il en a tiré des conséquences plus générales sur notre système de lecture. Par ailleurs, il existe des troubles de la lecture liés à des maladies neurodégénératives. Fait notable, il arrive que certains patients soient encore capables de lire les mots et de les prononcer, mais ils ne comprennent plus ce qu’ils sont en train de lire.

D’où vient donc notre capacité de lecture ? C’est assez paradoxal. Nous ne sommes pas nés avec, puisqu’elle n’apparaît que lorsque nous apprenons à lire. Nos lointains ancêtres, par ailleurs, en étaient dépourvus, puisqu’ils ne savaient pas lire. Il s’agit, en réalité, d’un recyclage partiel, très récent à l’échelle de l’évolution, d’une aire de notre cerveau dédiée à la reconnaissance des objets. A mesure que nous apprenons à lire, elle est reconvertie en une région de la reconnaissance des lettres et des mots.

« Pourquoi faire quelque chose plutôt que rien », semblent se dire certains patients…

L’apathie correspond à une diminution des activités volontaires dirigées vers un but. Certaines personnes peuvent devenir apathiques à cause d’une dépression ou d’un autre trouble psychiatrique. Mais ce peut être aussi à la suite d’une maladie neurodégénérative. Le trouble touche alors les systèmes préfrontaux du cerveau, impliqués dans nos comportements autonomes, innovants, adaptés à des situations nouvelles.

Je cite le cas de ce patient qui, sans être dépressif, restait des heures assis devant sa télévision éteinte. Cette apathie peut aussi s’accompagner d’une perte de la capacité à inhiber nos comportements de routine. Tel cet homme qui, simplement parce qu’une carafe et un verre se trouvaient devant lui, se servait sans arrêt à boire. Il arrive, par ailleurs, que d’autres lésions des régions préfrontales entraînent, cette fois-ci, des troubles obsessionnels compulsifs (TOC).

Que nous enseigne cet autre comportement absurde : le rire pathologique ?

C’est très intéressant, le rire. On a longtemps pensé qu’il était le propre de l’homme, mais il a, en réalité, des antécédents chez de nombreuses espèces animales. Si l’on chatouille des singes de différentes espèces, ils émettent des sons analogues à un rire. Les caractéristiques sonores de leur rire permettent même de reconstituer l’arbre généalogique des différentes espèces de primates ! Des rats chatouillés, eux, « rient » dans les ultrasons.

Le rire vient donc de loin. Il est un ingrédient important de nos liens sociaux. C’est d’ailleurs ce que Darwin avait proposé, dans son livre L’Expression des émotions chez l’homme et les animaux (1872) : les émotions de base (la joie, la tristesse, la peur, la colère, la surprise et le dégoût) sont des réactions innées, universelles et utiles, sélectionnées au cours de l’évolution des espèces. Chez l’homme, ces émotions fondamentales ont été rattachées à des contenus cognitifs nouveaux. Les mécanismes de base du rire sont anciens, ils sont hérités de nos ancêtres. Mais chez l’homme, le rire est branché sur des contenus humoristiques plus (ou moins) sophistiqués, en lien avec les relations sociales.

Vous racontez l’histoire d’une femme atteinte d’une sclérose en plaques relativement bénigne, mais qui déclenchait un rire incoercible dans des situations inappropriées…

Cette femme, cadre supérieure dans les ressources humaines, était victime de fous rires incongrus souvent déclenchés par un stress : quand elle devait annoncer un licenciement, par exemple. Son histoire, avec d’autres, a permis d’identifier trois niveaux dans la machinerie du rire. Le rez-de-chaussée, très ancien, héberge le programme automatique du rire. Situé dans le tronc cérébral, il déclenche les spasmes du visage et des cordes vocales, les secousses du diaphragme… Le premier étage du rire, lui, est situé dans l’hypothalamus et différentes régions du cortex. Il contrôle le tronc cérébral pour déclencher ou inhiber le rire automatique. Quant au second étage, situé notamment dans le cortex préfrontal, il analyse le potentiel comique des situations. Chez notre patiente au rire incontrôlable, même dans des situations tragiques, le contrôle exercé par le premier étage était perturbé. La patiente ne pouvait inhiber son rire automatique. Sa capacité à apprécier l’humour, en revanche, était intacte.

« Même en temps normal, notre perception du monde n’est qu’une hallucination. »

Certains patients souffrent d’hallucinations liées à un trouble neurologique…

Je raconte le cas de cet homme qui a vu, soudain, le visage d’un vieil ami flotter en l’air, juste après avoir présenté un fort mal de tête. En réalité, il avait fait un hématome dans une région du cerveau spécialisée dans la reconnaissance des visages. La formation de cet hématome aurait excité cette région, d’où l’hallucination.

Même en temps normal, notre perception du monde n’est qu’une hallucination. Nous reconstruisons un monde sur la base de deux éléments qui se mélangent dans notre cerveau. Nous avons, d’une part, des a priori sur le monde, issus de nos connaissances et de nos expériences passées. D’autre part, nous recevons les messages de nos sens – ce sont les informations qui proviennent de nos yeux, dans le cas présent. Les deux se mêlent, créant notre propre perception du monde.

Comment rendre à ces patients anonymes une part de ce qu’ils ont apporté à la science ?

L’Institut où je mène mes recherches, l’ICM, est fondé sur cette question. Il a été créé « pour et avec chaque patient ». Autrement dit, l’échange entre médecins et patients fonctionne dans les deux sens : le médecin est intéressé par l’histoire de son patient, et le patient par l’aide que peut lui apporter le médecin. Mais avant de les aider, encore faut-il les comprendre ! Les étudier ne signifie pas les réduire à l’état de cobayes.

Il y a deux façons, pour les médecins, de rendre à ces patients une partie de ce qu’ils ont donné à la science. A partir de leur histoire, nous pouvons concevoir des pistes de recherche qui se traduiront en progrès médicaux utiles. Nous y parvenons parfois, parfois un peu, parfois pas du tout. D’autre part, nous leur fournissons une explication qui leur permet de poser un regard moins perplexe, passif ou effrayé sur ce qui leur arrive. Comprendre, plutôt que de vivre dans l’ignorance de soi-même, est souvent un soulagement.

 

 

CORRELATs